Аутовоспалительные заболевания в практике детского специалиста. Мой пациент с АВЗ, кто он?

ТИП МЕРОПРИЯТИЯ

Онлайн-школа

АННОТАЦИЯ

В практике каждого педиатра встречаются больные с лихорадкой неясного генеза. За последние несколько десятилетий список дифференциальных диагнозов этого состояния значительно расширился. Помимо инфекционных, аутоиммунных, паранеопластических причин лихорадки, нужно помнить об относительно новой группе заболеваний — аутовоспалительных синдромах или заболеваниях (АВЗ).

ABЗ — достаточно разнородная группа редких, генетически обусловленных состояний, характеризующихся периодическими эпизодами системного воспаления и проявляющихся лихорадкой и полиморфной клинической картиной, нередко имитирующей ревматические и другие заболевания в отсутствие аутоиммунных или инфекционных причин.

Верификация диагноза АВЗ представляет сложную проблему, что связано, во-первых, с редкостью этих заболеваний и недостаточными знаниями о них среди различных специалистов и, во-вторых, с разнообразием их клинической картины. Общими для этой группы заболеваний являются лихорадка (рецидивирующая с различными интервалами), воспалительная лабораторная активность во время эпизодов обострения, а нередко – и в промежутках между ними, кожные сыпи и поражения слизистых оболочек, поражения суставов (от артралгий до тяжелых артритов с выраженной дефигурацией), лимфопролиферация. У наиболее часто встречающихся АВЗ нередко отмечают идентичную клиническую картину, поэтому во многих случаях окончательная верификация диагноза возможна только после проведения молекулярно-генетического исследования.

В ходе образовательного мероприятия будет представлена информация об особенностях дифференциальной диагностики АВЗ, подходах к их фармакотерапии, важности междисциплинарных взаимодействий.