12 365 / 1 570
Зарегистрировано пользователей: 12 365
Подтвержденных профилей врачей: 1 570
Врожденные пороки сердца у детей: обзор
  • 508
  • 0

Врожденные пороки сердца у детей: обзор

   В настоящее время врожденный порок сердца (ВПС) определяется как анатомическая деформация сердца или крупных сосудов, развившаяся внутриутробно – вне зависимости от того, когда она была обнаружена.

  ВПС занимают лидирующие позиции по распространенности в сравнении с другими пороками развития у детей и остаются ведущей причиной их смерти. Более того, прогнозируется дальнейший рост распространенности ВПС. Отчасти это может быть обусловлено совершенствованием диагностических методик.

   По разным данным, показатели распространенности ВПС у детей значительно варьируют и составляют от 4 до 50 случаев на 1000 живорожденных. Такая вариабельность объясняется разницей в критериях их оценки. Так, распространенность патологии увеличивается при учете детей с малыми ВПС (например, с двустворчатым аортальным клапаном, малым открытым артериальным протоком, ОАП).

  За последнее столетие в мире наблюдался рост распространенности ВПС с 0,6 в 1930–1934 гг. до 9,1 случаев на 1000 живорожденных после 1995 г. В течение последних 15 лет отмечается некоторая стабилизация значений этого показателя, и в мире ежегодно рождается около 1,5 млн детей с ВПС.

  В 2007 г. A. J. Marelli и соавт. опубликовали результаты большого исследования, охватывающего период 1985–2000 гг. и демонстрирующего увеличение доли тяжелых ВПС в детской популяции на 22%. Очевидно, аналогичная тенденция наблюдается и в настоящее время.

  Были обнаружены значительные географические различия распространенности ВПС среди живорожденных в мире, при этом самая высокая встречаемость наблюдается в странах Азии и составляет 9,3/1000. В Китае распространенность ВПС, по данным на 2009 г., составляла 8,2/1000 человек, в Индии в 2014 г. частота встречаемости ВПС была 19/1000 новорожденных, в Саудовской Аравии (по данным 1993–2003 гг.) распространенность ВПС находилась в диапазоне от 2,1 до 10,7/1000 человек. В Европе распространенность ВПС на 2011 г. составляла 6,9/1000 живорожденных, а в странах Северной Америки — 8,2/1000.

     По данным российских авторов, ВПС обнаруживаются у 7–17 на 1000 новорожденных детей.

  Частота множественных аномалий развития у детей с ВПС также изучалась в ряде исследований. Так, согласно данным A. Miller и соавт., в 71% случаев ВПС были изолированы, в 13,5% имелись множественные врожденные пороки развития, в 13% выявлена ассоциация ВПС с генетическими синдромами. Наиболее часто при множественных врожденных аномалиях встречались ДМПП (18,5%) и конотрункальные дефекты (16%). Наиболее распространенными экстракардиальными нарушениями при множественных врожденных пороках развития были аномалии опорно-двигательного аппарата (до 35%), желудочно-кишечного тракта (25%) и мочеполовой системы (23%). Среди ВПС, связанных с генетическими синдромами, чаще встречался атриовентрикулярный канал (67%).

  Интерес представляет исследование, опубликованное в 2013 г. A. Hrusca и соавт., которое продемонстрировало, что почти 40% детей имели комбинированные ВПС (сочетание 2 и более различных ВПС у одного ребенка).

Факторы риска ВПС

  В числе ведущих эксперты называют:

  • Дефицит фолиевой кислоты в первом триместре беременности. Результаты исследований последних лет подтверждают, что прием фолиевой кислоты во время беременности снижает риск ВПС на 28–39%.

  • Заболевания беременной женщины. Некорригированная фенилкетонурия у женщин ассоциируется с шестикратным увеличением риска формирования ВПС у плода; любые инфекционные заболевания, протекающие с подъемом температуры в первом триместре беременности, увеличивают риск формирования ВПС в 2–3 раза; ожирение у матери (индекс массы тела > 30 кг/кв. м) увеличивает риск появления конотрункальных дефектов у плода в 1,3 раза, ДМПП — в 1,2 раза, ДМЖП — в 1,4 раза.

  • Прием беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов. Известным тератогенным эффектом обладают талидомид, ретиноиды, кломифен. Дискутабельным остается вопрос безопасности антиконвульсантов, барбитуратов и бензодиазепинов, ингибиторов АПФ, сульфаниламидных противомикробных препаратов, ингибиторов дигидрофолатредуктаз и многих других.

  • Употребление алкоголя и курение в период гестации. Согласно результатам метаанализа, опубликованного в 2015 г., выявлена ассоциация пренатального приема алкоголя с увеличением вероятности конотрункальных дефектов в 1,24 раза и риска транспозиции магистральных сосудов в 1,64 раза. Подтверждена взаимосвязь между курением матери в первом триместре беременности и увеличением риска ДМПП в 1,4 раза, аномалиями выводного отдела правого желудочка в 1,3 раза, стенозом легочной артерии в 1,4 раза, ОАС в 1,9 раза и транспозицией магистральных сосудов в 1,8 раза.

  Полный обзор – по ссылке: https://vsp.spr-journal.ru/jour/article/view/1743/691 

КОММЕНТАРИИ 0
Авторизуйтесь, чтобы оставить комментарий