Синдром Джанотти-Крости – ответ кожи на различные инфекции

Почему развивается синдром Джанотти — Крости

В настоящее время известно, что синдром Джанотти-Крости провоцируется разнообразными вирусными заболеваниями, раньше это был вирус гепатита В, сейчас в большинстве случаев — вирус Эпштейна-Барр (ВЭБ). Причина — ВЭБ-инфекция встречается намного чаще, против гепатита В есть вакцинация, которая входит в Нацкалендари многих стран. Другие возбудители, которые могут провоцировать развитие синдрома Джанотти-Крости: энтеровирус, цитомегаловирус (ЦМВ); парвовирус; ротавирус; респираторно-синцитиальный вирус; вирусы Коксаки, парагриппа, гепатита А, простого герпеса (ВПГ), герпеса человека 6-го типа, папилломы человека, ВИЧ.

Также такой способностью обладают некоторые бактерии: Mycoplasma pneumoniae, гемолитические стрептококки, Neisseria meningitidis. Кроме того, описали поствакцинальные случаи синдрома Джанотти — Крости — после иммунизации против дифтерии, коклюша и столбняка; кори, эпидемического паротита и краснухи; гриппа; полиомиелита; гепатита В и их комбинаций. Встречались и идиопатические случаи — этиологический фактор установить не удалось.

Когда впервые описали синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости, также известный как детский папулезный акродерматит, или папуловезикулярный акросиндром, — самопроходящее заболевание детского возраста, протекающее с развитием экзантемы на конечностях, ягодицах и лице. Его впервые описали миланские врачи Фердинандо Джанотти и Агостино Крости в 1955 году. Они наблюдали заболевание, протекавшее с характерной экзантемой в сочетании с лимфаденопатией, безжелтушным гепатитом и антигенемией HBsAg. Тогда решили, что эту болезнь вызывает вирус гепатита В.

В 1970 году Джанотти и группа педиатров провели исследование, в ходе которого определили австралийский антиген у своих пациентов с акродерматитом, чем подтвердили инфекционное происхождение этого состояния. Однако позднее из различных стран стали поступать сообщения о развитии похожего кожного заболевания, не связанного с гепатитом В.

Джанотти считал, что это другое заболевание, и назвал его «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром». Тогда группа ученых проанализировала 69 случаев папулезного акродерматита и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически. Однако в ходе анализа их дифференцировать по сыпи не удалось. Тогда врачи решили, что клинические различия связаны с индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом.

Поэтому ввели единый термин «синдром Джанотти-Крости». В него включили все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках — лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей. На ногтях, слизистых оболочках, передней части груди, ладонях и подошвах обычно сыпи нет.

К сведению

Синдром Джанотти-Крости — это ответ кожи на различные инфекции, предположительно, по типу вирус-индуцированной реакции гиперчувствительности IV типа. На первом этапе происходит гематогенная диссеминация вируса в кожу. Далее в результате иммунного ответа развивается воспалительная реакция в эпидермисе и вокруг кожных сосудов, появляется сыпь.

При гистологическом исследовании в эпидермисе можно увидеть акантоз, очаговый паракератоз и спонгиоз, умеренный отек сосочкового слоя дермы, поверхностную лимфогистиоцитарную периваскулярную инфильтрацию, иногда выраженный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов. С помощью иммунохимических красителей установили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4 Т-лимфоциты, встречаются CD8 Т-лимфоциты и повышено количество клеток Лангерганса.

Какие высыпания характерны для синдрома Джанотти-Крости

Обычно высыпания возникают внезапно и представляют собой пятнисто-папулезную или папуло-везикулярную экзантему, расположенную симметрично с обеих сторон. Папулы диаметром 1–10 мм могут быть нормохромными, эритематозными или коричневатыми, не бледнеют при нажатии, могут сливаться и образовывать бляшки. Обычно поражаются лицо, ягодицы, разгибательные поверхности конечностей и стоп, реже туловище. Зуда нет или он выражен умеренно.

В местах механических травм может отмечаться феномен Кебнера* и появление геморрагических элементов. Отдельные пятна могут иметь диаметр 5–10 мм и темно-красный цвет. Позже они часто становятся фиолетовыми, особенно на ногах, из-за вытекания крови из капилляров, могут превращаться в везикулы.

* Феномен Кебнера – поражение кожи в виде длинных линий, появление свежих эритематозно-чешуйчатых высыпаний в области раздражения кожи

Внимание

При общем осмотре помимо сыпи можно обнаружить проявления основного заболевания, спровоцировавшего развитие синдрома Джанотти-Крости. К ним относят повышение температуры, недомогание, респираторные и желудочно-кишечные симптомы. Они могут появиться за 1–2 недели до высыпаний или даже одновременно с ними.

Примерно у трети пациентов есть увеличение лимфоузлов в шейных, подмышечных и паховых группах. Также часто описывают поражение печени с преобладанием гепатомегалии и безжелтушного гепатита, увеличение селезенки встречается редко. Эти симптомы относятся к основному заболеванию, а не к вызванному им синдрому Джанотти-Крости. В лабораторных исследованиях — лимфоцитоз или лимфопения, моноцитоз (в основном при инфекции ВЭБ) и повышение уровня трансаминаз.

Критерии синдрома Джанотти-Крости смотрите в памятке.

Внимание

Одна из основных проблем при подозрении на синдром Джанотти-Крости — нет анализов, которые бы подтвердили наше предположение. Диагноз только клинический. Поэтому всегда расспрашивайте родителей, что происходило в последние две недели перед появлением сыпи, обращайте внимание на сопутствующие симптомы. Самое главное — успокойте родителей, вселите в них уверенность, что все пройдет, да, выглядит страшно и пугающе, но это неопасно, нужно набраться терпения.

Как помочь ребенку с синдромом Джанотти-Крости

Обычно достаточно водных процедур и правильного микроклимата дома — температура воздуха 20-21°С и влажность более 40%.

Лечение только симптоматическое. Заболевание доброкачественное, пройдет самостоятельно. Если есть небольшой зуд — местные лосьоны на основе цинка; при выраженном и сильном зуде — антигистаминные препараты.

Детям с атопическим дерматитом — обычный уход с эмолентами, которые способствуют уменьшению зуда. В более тяжелых случаях иногда назначают местные кортикостероиды низкого или среднего класса активности в форме крема. У некоторых детей на месте элементов вначале остается легкое шелушение, у других — гипо- или гиперпигментированные поражения, которые в среднем исчезают в течение шесть месяцев.

Внимание

Самое сложное в ведении детей с синдромом Джанотти-Крости — убедить родителей, что это заболевание доброкачественное, неопасное. Оно не требует лечения. Все пройдет самостоятельно. Бывают случаи персистирования высыпаний в течение 6-12 месяцев, но они также не должны вызывать тревоги. Синдром Джанотти-Крости — не
 противопоказание к вакцинации и уж тем более это не повод изолировать ребенка дома.

Временный медотвод от проведения прививок возможен при симптомах основного заболевания, после окончания которого можно возобновлять иммунизацию. Описали случаи повторного развития синдрома Джанотти-Крости на введение разных вакцин. Однако это не повод прекращать иммунизацию, так как состояние доброкачественное.

Ссылка: https://vrachirf.ru/company-announce-single/143467