Линеарный IgA-зависимый дерматоз у ребенка

23.11.2023

Специальности

#педиатрия #клинические случаи #аллергология и иммунология #дерматовенерология

Девочка И., возраст 6 лет, госпитализирована в отделение дерматологии и аллергологии с жалобами на множественные высыпания (рис. 1, 2).

Рис. 1.png Рис. 2.png

Анамнез болезни

Месяц назад заболела острой респираторной инфекцией. Через неделю обратились в больницу, выставлен диагноз «грипп, осложненный отитом», назначена антибактериальная терапия с незначительной положительной динамикой.

Первые буллезные высыпания появились спустя 2 недели, сначала на лице, затем стали распространяться по всему телу. Поставлен диагноз «ветряная оспа».

Через неделю в связи с отрицательной динамикой кожного патологического процесса пациентка госпитализирована.

Анамнез жизни

Острые респираторные инфекции 3-4 раза в год. Вакцинация проведена по возрасту, от кори – медицинский отвод.

Аллергологический анамнез: без особенностей.

Лекарственная непереносимость: сыпь на сироп ибупрофена.

Наследственный анамнез: схожие высыпания отмечал дядя по отцовской линии после перенесенного отита.

Физикальная диагностика

Кожный патологический процесс носит распространенный симметричный характер, представлен пятнами, пузырями, эрозиями, корочками и локализован на коже верхних и нижних конечностей, туловища, лица, шеи.

На коже туловища, лица и конечностей визуализируются множественные пузыри диаметром до 1 см, с плотной покрышкой и серозным прозрачным содержимым на фоне застойной эритемы, часть из которых вскрывается, образуя эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками.

На волосистой части головы патологический процесс представлен пузырями, корками, эрозиями (рис. 1, 2).

Субъективно в местах образования корочек беспокоит зуд. Симптом Никольского отрицательный.

Диагностические исследования

Иммунологическое исследование: IgE – 390 Ед/мл, антитела к деамидированным пептидам глиадина IgG, IgA < 5 Ед/мл, антитела к десмоглеину IgG, IgA < 5 Ед/мл, антитела к тканевой трансглутаминазе IgA < 5 Ед/мл, IgG < 1 Ед/мл.

Морфологическое исследование биоптата кожи: признаки буллезного дерматоза с субэпидермальной локализацией пузыря.

Реакция непрямой иммунофлуоресценции: в области базальной мембраны эпидермиса определяется линейное отложение IgA (рис. 3), отложение IgG, IgM и C3 отсутствует.

Рис. 3.png

Клинический диагноз

Данные гистологического и иммунофлуоресцентного исследований соответствуют линеарному IgA-зависимому буллезному дерматозу.

Лечение

Дапсон 1,8 мг/кг ежедневно длительно в режиме 6/1 (6 дней приема, 1 день перерыв). Метилпреднизолон 6 мг в течение 7 дней, затем снижение дозировки на 2 мг в неделю до полной отмены.

Регулярное увлажнение кожи эмолентами. С противозудной целью – цетиризин 10 мг, 14 дней. Наружно на высыпания: метиленовый синий с последующим нанесением комбинированного крема, содержащего фузидовую кислоту, и бетаметазон 2 раза в день. При появлении пузырей – вскрыть стерильной иглой, обработать антисептиками, далее тушировать 1% водным раствором метилтиониния хлорида 1-2 раза в день.

На фоне проведенной терапии в течение 2 месяцев все высыпания регрессировали (рис. 4). Новых высыпаний не выявлено.

Рис. 4.png

Обсуждение

Приведенный клинический случай представляет особый интерес в связи с тяжестью течения заболевания и редкой встречаемостью линеарного IgA-зависимого дерматоза в клинической практике, а также со сложностью дифференциальной диагностики.

Линеарный IgA-зависимый дерматоз следует различать с:

герпетиформным дерматитом (гранулярное отложение IgA преимущественно в области верхушек дермальных сосочков);
буллезным пемфигоидом (линейные отложения IgG вдоль базальной мембраны);
буллезным эпидермолизом (линейные отложения IgG, реже — IgМ, IgА и C3–C5 компонентов комплемента дермо-эпидермального соединения в зоне базальной мембраны эпидермиса);
буллезным импетиго;
буллезной красной волчанкой;
многоформной экссудативной эритемой (иммунные комплексы и отложение IgM и СЗ в сосудах дермы, а также в зоне lamina propria);
вульгарной пузырчаткой (отложения IgG в межклеточных промежутках эпидермиса);
красным плоским лишаем (скопления фибрина, отложения IgA, IgG, IgM, C3 в lamina propria и тельцах Сиватта).

Иммуногистопатология является «золотым стандартом» диагностики, иммунофлуоресцентный метод исследования позволяет достоверно диагностировать линеарный IgA-зависимый буллезный дерматоз.

Препаратом первой линии терапии этой патологии является дапсон. Он снимает зуд в течение нескольких часов и устраняет кожные проявления в течение нескольких дней. Следует помнить, что перед началом лечения дапсоном, необходимо определить уровень глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, так как дефицит этого фермента может привести к тяжелому гемолизу.

Источник: Мурашкин Н.Н., Материкин А.И., Епишев Р.В., Леонова М.А., Опрятин Л.А., Иванов Р.А., Савелова А.А., Катунина О.Р., Куликов К.А., Даниелян Д.Р. Линеарный IgA-зависимый дерматоз у ребенка: клинический случай. Вопросы современной педиатрии. 2023;22(5):464–469. doi: https://doi.org/10.15690/vsp.v22i5.2642